O que é Cranioestenose

O que é Cranioestenose?

As cranioestenoses, também chamadas de craniossinostoses, são malformações congênitas caracterizadas pela fusão precoce de uma ou mais suturas cranianas. As suturas cranianas são articulações fibrosas que conectam os ossos do crânio, presentes para ajudar na modelagem da cabeça durante a passagem no canal de parto, fechando-se posteriormente ao parto.

Essas suturas tem um tempo para seu fechamento, como pode ser visto na tabela abaixo. Na cranioestenose, alguma ou algumas dessas suturas se fecham antes do tempo, causando deformidades cranianas, variados graus de desproporção volumétrica entre crânio e encéfalo e restrição no desenvolvimento de parte do crânio.

Sutura Metópica	Dos 9 meses a 2 anos
Sutura Coronal, Sagital e Lambdoide	Dos 2 anos até idade adulta
Fontanela anterior	Dos 9 a 18 meses
Fontanela posterior	Dos 3 a 6 meses

O crescimento e o formato anômalo do crânio podem ocasionar complicações como hipertensão intracraniana, hidrocefalia, má perfusão encefálica, obstrução das vias aéreas, comprometimento visual e auditivo. Além disso, pode gerar prejuízos à função cognitiva, comportamento e desenvolvimento neuropsicomotor, incluindo atraso global de desenvolvimento.

Como classificar a Cranioestenose?

De acordo com a sutura acometida, as cranioestenoses podem ser classificadas em: plagiocefalia, braquicefalia, escafocefalia e trigonocefalia.

Plagiocefalia

A plagiocefalia ocorre quando há fechamento precoce unilateral da sutura coronal ou lambóide.

Braquicefalia

A braquicefalia caracteriza-se pelo fechamento de suturas coronais, envolvendo ou não fechamento de outras suturas. Restringe o crescimento do crânio na direção ântero-posterior.

Escafocefalia (dolicocefalia)

A escafocefalia, ou dolicocefalia, é o fechamento precoce da sutura sagital. Resulta em um crânio estreito e alongado. Apresentação mais comum de cranioestenose.

Trigonocefalia

A trigonocefalia ocorre quando há fechamento precoce da sutura metópica. O crânio fica com uma configuração triangular.

Etiologia

As cranioestenoses podem ser causadas por alguma síndrome, como a síndrome de Muenke, ou como fator isolado, influenciado por fatores de risco.

Sindrômica

A cranioestenose sindrômica é aquela associada a um habitual conjunto de sinais e sintomas condicionados por uma mesma etiologia. Representam 20 a 40% dos casos. A síndrome de Muenke é a mais frequente, além dela outras etiologias comuns são a síndrome de Crouzon e síndrome de Pfeiffer. Porém, mais de 200 síndromes já foram associadas à cranioestenose.

Não-sindrômica

A cranioestenose não-sindrômica ou isolada são aquelas quando a fusão da sutura é um defeito primário isolado, sem relação com alguma síndrome. São mais frequentes e correspondem a 60 a 85% dos casos. Os fatores de risco incluem sexo masculino, prematuridade, gemeralidade, compressão craniana intrauterina, exposição a substâncias como ácido retinóico e ácido valproico e hipertireoidismo materno.

Diagnóstico

O diagnóstico das cranioestenoses é feito por meio do exame clínico, complementado por exames complementares de imagem.

Radiografia de crânio

Usada em alguns serviços como primeiro teste devido baixo custo e ampla disponibilidade. Não é o exame de escolha, mas pode fornecer informações, podendo excluir o diagnóstico se todas as suturas estiverem claramente patentes.

Tomografia de crânio com reconstrução tridimensional

A tomografia de crânio com reconstrução tridimensional é o exame de escolha. Permite avaliação detalhada da abóbada e da base de crânio, além de avaliar alterações secundárias. Uma sutura prematuramente fechada mostra esclerose perissutural, linearidade, ponte óssea e ausência de sutura em radiografia.

Tratamento da Cranioestenose

O tratamento da cranioestenose de escolha é a correção cirúrgica. A cirurgia tem como objetivo restabelecer a forma e tamanho do crânio, evitando complicações. Deve ser realizado idealmente entre os 6 e 12 meses de idade e a técnica escolhida varia de centro para centro.